ataxia - Ez egy olyan betegség, amely a különböző izmok motoros működésének folytonosságában az izomgyengeség hiánya miatt sikertelen. Egyszerűen fogalmazva, az ataxia a motilitás gyakran észlelt diszfunkciója, a neuromuszkuláris hiba, gyakran genetikai jellegű. Emellett előfordulhat a B12-vitamin súlyos megszakítása miatt, ami agyi stroke-hoz vezet. A motoros cselekmények a kérdéses betegség során torzulnak, ügyetlenek, konzisztenciájuk és sorrendük megzavarodnak, az egyensúly egyensúlya figyelhető meg a motoros műveletekben és álló helyzetben. A végtagokban az erő fenntartható vagy enyhén csökkenthető.

Ataxia okozza

A motoros műveletek összehangolásának helytelenülése a mozgások pontos és sima végrehajtásának romlásában nyilvánul meg. A leírt állapotot olyan patológiai folyamatok generálják, amelyek cerebelláris degenerációhoz vagy az afferens útvonalak pusztulásához vezetnek.

A kisagy ataxiáját bizonyos toxikológiai mérgezés okozhatja, melyeket bizonyos farmakopóliák, alkohol tartalmú folyadékok vagy gyógyszerek, fertőző folyamatok és fertőzések (pl. HIV), gyulladásos események (sclerosis multiplex), vitaminhiány, endokrin zavarok (hypothyreosis), tumorok és neurodegeneratív folyamatok, szerkezeti patológiák (például arteriovenózisos rendellenességek).

Az érzékeny ataxiát a megsemmisítés okozza:

- a fehéranyag hátsó területei, amely az agy egy összetevője (az agy növekvő útjai), gyakran trauma következtében;

- perifériás idegszerkezetek, amelyeket axon degeneráció (axonopathia), szegmentális demielináció, másodlagos degeneratív folyamat (idegvégződések szétesése) okoz;

- a hátsó gyökerek a tömörítés vagy sérülés miatt;

mediális hurok (a középső agy anatómiai összetevője), amely az út egyik eleme, amely impulzusokat szállít a parietális szegmensre és a kisagyra, amely lehetővé teszi a test vagy annak elemeinek térbeli meghatározását;

- a thalamus, amely jelentős szerepet játszik a reflexek szabályozásában.

Gyakran előfordul, hogy a leírt betegség ezen formája a parietális szegmens megsemmisítését eredményezi a kontralaterális margóból.

Az érzékeny ataxiát gyakran a következő betegségek okozzák: gerincvelő, siklómüelózis, amelyet az agyi zsinórok (oldalsó és hátsó) bomlása jelez, a hosszabb B12-hiány miatt, a polyneuropathia bizonyos fajtái, az érrendszeri patológiák, a tumor folyamatok.

Az ataxia ilyen formája megtalálható Friedreich-betegségben is, amely a leggyakoribb betegség, melynek öröklődése az etiológiai tényező.

A mellkasi ataxiát a kortikális centrumot, a vestibularis idegeket, a magokat és az agyi labirintust befolyásoló degeneratív folyamatok okozzák. A betegség elemzett típusát a fülbetegségek, a Meniere-szindróma (a belső fül endolimph tartalmának növekedése), az őssejt-agyvelőgyulladás és a daganatos folyamatok esetében figyelték meg.

A spinocerebelláris ataxiát az örökletes genesis betegségei okozzák. Az idegrendszer szerkezeti elemeinek megsemmisítéséből származik. A megfontolt pusztulásokat eszkaláció jellemzi, vagyis idővel súlyosbodnak. A leggyakrabban ataxia Friedreich.

Gyakran előfordul, hogy a szabálysértés formában agyi atrófia figyelhető meg, aminek következtében Pierre-Marie cerebelláris ataxiával rendelkezik, amelyet a domináns öröklésmechanizmus közvetít. Egyszerűen fogalmazva, a szabálysértés az abnormális gén szülőjének történő átvitel miatt következik be. Számos exogén tényező van az úgynevezett katalizátornak, amely provokálja a betegség debütálását, és rontja annak lefolyását. Ezek a kiváltók közé tartoznak a különböző fertőző folyamatok (tífusz, brucellózis, pyelonefritisz, dizentéria, bakteriális tüdőgyulladás), trauma, terhesség, mérgezés.

A leírt patológia frontális formája a frontális kéreg vagy a nyakszög-idő zóna megsemmisülése miatt következik be. Gyakran bekövetkezik agyvérzés, sérülések, az agyban előforduló tumor folyamatok, tályogok, sclerosis multiplex, polyneuropathia.

Az ataxia tünetei

Annak érdekében, hogy megértsük az ataxiát, mi van, ajánlott a fogalom etimológiájára utalni, ami „zavar”, ha görögül fordítják. A vizsgált kifejezés egy gyakran előforduló diszmotilitás, amelyet az impulzusok átadásának hibája okoz. A betegség a motoros műveletek ellentmondásából fakad az izomgyengeség hiányának hátterével. A leírt rendellenesség nem egy különálló nosológiai forma, hanem az idegrendszer bármely diszfunkciójának következménye vagy megnyilvánulása.

Ez a patológia a konzisztencia és konzisztencia motoros cselekedeteinek elvesztéséhez vezet. Ezek pontatlanok, kényelmetlenek, és a gyaloglás gyakran szenved. Bizonyos helyzetekben beszédbetegségek léphetnek fel.

A vizsgált statikus típusú patológiát a stabilitás kizárólag az álló helyzetben történő megsértése bizonyítja. Amikor a motoros cselekmények előállítása során a koordináció sikertelensége merül fel, a szóban forgó jogsértés dinamikus formájáról beszélnek.

A cerebellum oxigénje az ataktikus végtag izomtónusának csökkenésében nyilvánul meg. Amikor a motoros műveletek megsértése a cerebellum megnyilvánulása miatt nem korlátozódik egy adott izomra, izomcsoportra vagy különálló mozgásra. Ez az ataxia variáció gyakori. Specifikus tünetei vannak: álló és járáshibák, a végtagok koordinációs rendellenessége, lassú beszéd, szavak töredezett kiejtése, szándékos remegés, a szemgolyó oszcilláló spontán mozgása, csökkent izomtónus.

A vizsgálat során a szenzoros ataxiát a következő tünetek jelzik: a koordináció vizuális kontrolltól, izom-ízületi érzékenységtől, rezgésérzékenységtől, romlási helyzetben bekövetkezett stabilitásveszteségtől, az ínflex reflexek csökkenésétől vagy leállásától.

A betegség ezen variációjának egy speciális jele a gyaloglás érzése, mintha vattával lenne. A motorhibák kompenzálása érdekében a páciensek mindig megpróbálják lábaikra nézni, erősen hajlítani és emelni az alsó végtagokat, és erővel leesik őket a padlófelületre.

Friedreich ataxiájának fő megnyilvánulása instabil, kínos járás. A lépések a sepréses betegeknél. Sétálnak a lábukkal a központtól távol. A betegség előrehaladtával az arcra, a felső végtagokra és a mellkasi izomzatra terjedő koordinációs zavarok jelentkeznek. A mimikri megváltozik, és a beszéd lassabb, szaggatott. A periostealis és az ín-reflexek hiányoznak vagy erősen minimálisak. A halláskárosodást gyakran megfigyelik.

A Pierre-Marie cerebelláris ataxia egy progresszív betegség krónikus úton. Legfontosabb tünete a mozgékonyság neuromuszkuláris diszfunkciója, amely nem korlátozódik az egyes motortevékenységekre vagy az izmok csoportjára. Az ataxia változását az ilyen jellegzetes megnyilvánulások jellemzik: a gyaloglás és a statika rendellenességei, a test remegése és a végtagok remegése, az izomrángás, a késleltetett beszéd, a szemgolyók spontán mozgása, a kézírás változása és az izomtónus csökkenése.

A Vestibularis ataxia a következő specifikus tünetekkel rendelkezik: a motoros cselekedetek tüneteinek súlyossága és a test és a fej fordulatai, az álló helyzet súlyos károsodása és a járási zavarok beszédbetegségek nélkül.

Ezen túlmenően az ataxia ezen változata a következők jelenlétében rejlik:

- vízszintes nystagmus (a szemgolyók spontán rezgő vízszintes mozgása, magas frekvenciájú);

- éles szédülés, még hajlamos helyzetben is, gyakran hányinger kíséretében;

- az esés hajlama, bizonytalan lépés és eltérés a sérülés oldalának irányában (az ilyen eltéréseket álló vagy ülő helyzet is jelzi);

- ritkán figyeltek meg halláscsökkenést.

Megőrzik a kézmozdulatok összehangolását az ataxia megfontolt változataival. Tüneti, a törzs, a fej vagy a szem forgatásakor a beteg kényszeríti a motor működését, és próbálja meg elkerülni őket. A koordinációs rendellenességek kompenzálják a vizuális irányítást, ezért az egyén nem bízik benne, hogy lezárja a szemét. Az ízületi és izomérzékenység nem jelentkezik. Ha fekvő helyzetben fekvő szemeknél szédülés tapasztalható, akkor gyakran alvászavarok jelennek meg.

Gyakran előfordulnak a vegetatív reakciók is: arcpirulás vagy sápaság, a félelem, a megnövekedett pulzusszám, az impulzus labilitás, a fokozott izzadás. Amikor a betegség kortikális formája megfigyelte a motoros diszfunkciót, amely a járás megsértésével fejeződött ki. Ez a tünet a cerebellum pusztulásának megnyilvánulásához hasonlít. A beteg kialakult instabilitás, bizonytalansági járás. A testében a Henner tüneteinek elfordulása során a lábak elhelyezkedése egy sorban, gyakran a "végtagokban".

A spinocerebelláris ataxiát különféle megnyilvánulások jellemzik, amelyek kulcsa a koordinációs diszfunkció. A betegségre a szem mozgási rendellenességei is jellemzőek, amelyek a szemek hirtelen, rángatózó mozgásaiban fejeződnek ki a tekintet mozgatása során. Gyakran vannak a nyelés, a beszéd rendellenességek, a hallókészülék működésének csökkentése, a székletürítés és a vizelet működési zavarai, a végtagok bénulása, patológiás reflexek.

Az ataxia típusai

A klinikai orvoslás az ataxia számos variációját azonosítja: érzékeny, frontális, cerebelláris, vestibularis, funkcionális és örökletes, mint például Friedreich, Pierre-Marie és Louis-Bar ataxia.

Érzékeny forma az érzékenység mély fajtáinak veresége miatt. Az elemzett formában az ízületi és izomérzékenység meghibásodása van, amely információt kap az alany testének elhelyezéséről az űrben, a rezgésérzékenység meghibásodásában, a nyomás és a súlyérzet zavaraiban. A végtagok túlzott hajlításában és a túlzottan erős lépésben "bélyegző járás" van. Egy beteg beteg gyakran elveszíti a saját testének elemeinek elhelyezésének elképzelését, nem érzi a motoros cselekmények irányát. Az ilyen típusú patológiában szenvedő betegek a látáson keresztül próbálják kompenzálni a motoros diszfunkciókat: mindig járás közben néznek a lábuk alatt, ami csökkenti az ataxia érzését. A zárt szemű betegek azonban nem tudnak mozogni.

A tünetek megjelenése vagy a megnyilvánulások hiányában a megnyilvánulás hiányában jelentkező jelentős növekedés, például zárt szemmel, sötétben, a leírt ataxiafajta kulcsfontosságú differenciáldiagnosztikai kritériumának tekinthető.

Ez a forma megtalálható a felső végtagokban, amelyet a pszeudoatetózis nyilvánul meg, amely lassú féregszerű motoros működés a vizuális kontroll elvesztésével. A pszeudoatetózist és az ataxia érzékeny formáját mindig a végtagok kísérik mély érzékenységgel.

Az ataxia cerebelláris variációja keletkezik, a kisagy degeneratív folyamatai során keletkezik. A diagnózis jellegzetessége az, hogy az egyén nem képes pontosan Romberg pozíciójában állni. A betegek az érintett cerebelláris szegmens irányába összeomlanak. Azok a betegek, akik a betegség e variációjában szenvednek, séta közben járnak el, szélesen szétválasztják a végtagjaikat. Mozgásaikat söprés, lassúság és ügyesség jellemzi. A vizsgált patológia érzékeny változatosságával ellentétben az ataxia ezen változata nem mutat erős összefüggést a látással. Ugyanakkor a betegek beszéde lassú, feszült, és a kézírás egyenetlen és elsöprő. Ritkán a kisagy megsemmisülésének részeként csökken az izomtónus és az ínflex reflexek meghibásodása. Az ataxia leírt változata gyakran a szklerózis multiplex, a különböző encephalitis és a rosszindulatú daganatos folyamatok jele.

A vestibularis ataxia típusa néhány vestibuláris készülékszerkezet veresége miatt jelentkezik. A kulcsjelet szisztémás vertigo-nak tartják: az alany látja, hogy a környező tárgyak egy irányban mozognak. A fej fordulása súlyosbítja a szédülést. Gyakran ezt az űrlapot hányinger, vízszintes nystagmus kísérik. Ez lehet az őssejtgyulladás jele, számos fülbetegség, súlyos agyi folyamatok az agyi kamrákban.

A vizsgálat során az egyén nem tud pár lépést közvetlenül járni a szemével. Mindig eltér az adott iránytól. Útja hasonlít a csillag körvonalaihoz. Ha a beteg megpróbál felkelni és több lépést megtennie, akkor gyakran összeomlik az érintett labirintus irányába, valamint a vestibuláris készülék stimulálása és a fej fordítása gyakran befolyásolja az esés menetét.

A frontális ataxiát gyakran olyan betegségek kísérik, mint a stroke, agydaganatok, hematomák, encephalitis. A szóban forgó patológiás formában szenvedő személy járása „részeg”. Gyalogláskor a téma a megsemmisítési központtal ellentétes irányban tér el. A frontális szegmens súlyos degenerálódása esetén az asztázia-abázia jelenik meg, amely a végtagok bénulásának hiányában külső segítség nélkül lehetetlen járni vagy állni. Gyakran előfordul, hogy ez a faj a frontális zóna (mentális változás, szaglás rendellenesség) vagy a temporo-occipital szegmens (részleges vakság, hallás hallucinációk, események zavarai) elpusztításának egyéb jeleivel jár.

Az ataxia funkcionális formáját a hisztérikus genézis neurózisa jellemzi. Jellemzője a járás, a dinamika változása, és nem jellemző a fenti ataxiafajták klinikai képére. Ez kombinálódik a hisztérikus neurózis tüneteivel.

Friedreich ataxia az örökletes genesis progresszív betegsége. Ez kombinálja a cerebelláris ataxia és az érzékeny tüneteket. Ez a fajta férfi gyakrabban szenved. A betegség debütálása a gyermekkori időszakra és a fennállása során növekszik. A rendellenességeket először az alsó végtagokban észlelik, fokozatosan megragadják a karokat és a törzset. A látáshibákat is észleljük, az ízületi és izmos érzés súlyosan zavar. Gyakran csökken az izomtónus, gyengülnek az inak reflexek, a nystagmus előfordul, és gyakran hallásvesztés lép fel. Emellett fokozatosan csökkenthető a szellemi funkció a moronitás színpadáig. A neurológiai tünetek mellett a kyphoscoliosis (a gerincoszlop alakváltozása), a myocardiodystrophia (a szívizom szerkezeti változásai) megtalálható Friedreich ataxiában szenvedő egyénekben. Ezért egy idő után, légszomj, paroxizmális szív algii, gyors szívverés.

Pierre-Marie ataxiának genetikai etiológiája van, és fiatal korban nyilvánul meg. A vizsgált patológia megfontolt változata esetén a végtagok izomzatában az erősség csökkenése figyelhető meg, az izomtónus fokozódik, az ínflex reflexek fokozódnak. Gyakran előfordulnak okulomotoros rendellenességek, a látásélesség csökkenése, a látóideg megsemmisülése miatt, a vizuális mező korlátozása, szisztematikus depressziós hangulatok jelennek meg, és az értelem csökken.

A Louis-Bara ataxia egy olyan genetikai patológia is, amely egyesíti az idegrendszer, a bőr, a szem és a belső szervek pusztulását. Debütált a korai gyermekkori szakaszban. A születéskor észlelhető. A cerebellum progresszív ataxiájának tünetei és a fertőző betegségekre való hajlam. Csökken a reflexek, a beszéd monoton. Emellett gyakran jelennek meg a növekedési késleltetés és a szellemi fejlődés késése. A betegség ezen variációjának egy specifikus kritériuma a telangiectasia (a dermis kis kapillárisainak kiterjesztése), amelyet az epidermisz kis vöröses, hosszúkás foltjaiban fejeznek ki, apró és a kapillárisok bőr alatt látható ráccsal töltve.

Ataxia kezelés

A terápiás kurzus meghatározásához először meg kell értenie, hogy mi az ataxia az emberben. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.A leírt patológiai tünetek a végtagokon megfigyelhetők, vagy az egész testre vonatkoznak. Ezen túlmenően ataxiával gyakori a beszédhibák és számos autonóm diszfunkció.

Ez a betegség egy helyi jellegű szindróma, amely az egész emberi testben idővel bővül, más patológiákat okozva. Ezért a terápiás stratégia kiválasztásánál fontos, hogy az ataxiát okozó probléma lényegét megszüntesse.

Mi az ataxia az emberben - azt kell érteni, hogy hozzáértő módon kezeljék.

Ataxia olyan hibakomplex, amely a beteg motoros cselekedeteinek véletlenszerűségéhez vezet. A leírt pusztításban szenvedő személyek nem képesek saját mozgásuk ellenőrzésére.

Az ataxia kezelése bonyolult folyamat, mivel a korrekciós intézkedés nem annyira a tünetek kiküszöbölésére és a megnyilvánulások gyengítésére irányul, mint az etiológiai tényező megszüntetése. Ennek eléréséhez gyakran szükség van műtétre, például cisztás vagy tumor folyamat megszüntetésére.

A kezelési stratégia kiválasztása előtt az orvosnak meg kell határoznia a megfontolandó betegség formáját, mivel minden típus meghatározza a terápia sajátosságait, és különböző korrekciós módszereket foglal magában, mivel az etiológiai tényező eltérő az ataxia különböző típusai esetében. Például Louis-Barax ataxiában van egy specifikus tünet - telangiectasia, amely nem rendelkezik hatékony korrekciós módszerrel. Itt csak az illetékes ellátás, az immunhiány korrekciója és a rokonok támogatása lehetséges.

Ha a mérgezési folyamatok ataxiát idéztek elő, az első lépés a mérgezés okának kiküszöbölése és a test táplálása vitaminkészítményekkel. A vestibularis analizátor zavaraiban antibakteriális szereket és hormonokat használnak.

Friedreich ataxiájával a tünetek enyhítésében fontos szerepet játszanak a mitokondriumok (riboflavin, borostyánkősav, E-vitamin) működését támogató eszközök.

A tüneti terápia a következő algoritmusokat tartalmazza. Először is léteznek általános megerősítő intézkedések, beleértve a vitaminterápiát és az antikolinészteráz-szerek előírását, egy speciálisan kifejlesztett gyakorlati rendszer az izmok erősítésére és a diszkoordinációs jelenségek csökkentésére. Azt is jelezték, hogy a B-vitamin gyógyszereket, a cerebrolizint, az immunglobulinokat, az ATP-t, a riboflavint.

Az örökletes eredetű ataxia prognózisa kedvezőtlen, mivel idegrendszeri és mentális zavarok alakulnak ki. Csökkentett munkaképesség. A tüneti terápia megakadályozza az ismétlődő fertőző betegségeket és mérgezési folyamatokat, amelyek lehetővé teszik a betegek életkorát.

Nézze meg a videót: Living with Ataxia (Október 2019).

Загрузка...